Болезнь моямоя

Боле́знь моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) (БММ) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004). Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма» (J. Suzuki и др., 1969). Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) .

По МКБ-10 недуг относится к цереброваскулярным заболеваниям.

Важной особенностью БММ является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008). Своевременное выявление и лечение БММ требует бдительности и надлежащей осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.

Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998). Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.